Вроджений іхтіоз

Вроджений іхтіоз (ichthyosis congenita) — як правило, спадкове захворювання з аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом успадкування. Найбільш важкою формою є іхтіоз плоду: шкіра при народженні жовтувато-сірого кольору, покрита роговими пластинками , що доходять до дерми тріщинами між ними особа одутле, мається деформація вушних раковин, повіки вивертаються, рот відкритий («риб’ячий рот»), дитина не може смоктати.

 Прогноз зазвичай несприятливий, і хворі вмирають в перші години і дні життя. Типові септичні ускладнення.

Найбільш легка форма вродженого іхтіозу іхтіозіформная еритродермія Брока. Захворювання характеризується появою в перші дні життя на тлі яскраво-червоної шкіри, гіперкератозів на кінцівках (у тому числі на згинальній їх поверхні), складках тіла, долонях, тулуба. Підсумки виникають пухирі. Шкіра обличчя червона, натягнута, лущиться, повіки вивертаються назовні. Нерідко є різні вроджені пороки. Характерно нашарування вторинної інфекції.

Лікування захворювання іхтіоз

Дезінтоксикаційна терапія, профілактика нашарування вторинної інфекції, великі дози вітамінів групи В (В1, В2, В6, В12) і А, глюкокортикоїди (преднізолон у добовій дозі 2 мг на 1 кг маси тіла на 2-4 тижнів). Прогноз при рано розпочатої терапії глюкокортикоїдами при еритродермії Брока завжди сприятливий при іхтіозі плода також можливе поліпшення і навіть зворотний розвиток уражень шкіри.

запись в клиники и диагностические центры Украины
Поле обязательно для заполнения
Поле обязательно для заполнения
Запись проводиться через сервис Likarni.com