Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) – как правило, наследственное заболевания с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Наиболее тяжелой формой является ихтиоз плода: кожа при рождении желтовато-серого цвета, покрыта роговыми пластинками с глубокими, доходящими до дермы трещинами между ними лицо одутловатое, имеется деформация ушных раковин, веки выворачиваются, рот открыт («рыбий рот»), ребенок не может сосать.

Прогнозобычно неблагоприятный, и больные умирают в первые часы и дни жизни. Типичны септические осложнения.

Наиболее легкая форма врожденного ихтиоза ихтиозиформная эритродермия Брока. Заболевания характеризуется появлениям в первые дни жизни на фоне ярко-красной кожи, гиперкератозов на конечностях (в том числе на сгибательной их поверхности), складках тела, подошвах, ладонях, туловище. Итоги возникают пузыри. Кожа лица красная, натянутая, шелушится, веки выворачиваются наружу. Нередко имеются различные врожденные пороки. Характерно наслоение вторичной инфекции.

Лечения заболевания ихтиоз

Дезинтоксикационная терапия, профилактика наслоения вторичной инфекции, большие дозы витаминов группы В (В1, В2, В6, В12) и А, глюкокортикоиды (преднизолон в суточной дозе 2 мг на 1 кг массы тела на 2-4 нед). Прогноз при рано начатой терапии глюкокортикоидами при эритродермии Брока всегда благоприятный при ихтирзе плода также возможно улучшение и даже обратное развитие поражений кожи.

запись в клиники и диагностические центры Украины
Поле обязательно для заполнения
Поле обязательно для заполнения
Запись проводиться через сервис Likarni.com